腿上皮肤干燥像鱼鳞一样,家人都说是鸡皮肤。得了要怎么治疗?
鸡皮肤,我们又叫鱼鳞病是种以皮肤干燥,且伴片状鱼鳞样鳞屑为特征的角化异常性遗传病性皮肤病,临床上可见寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。
临床分型及发病机制
不同临床类型可能具有不同的发病机制,部分至今尚不明确。
寻常型鱼鳞病
是鱼鳞病中最常见的一种类型。该型患者自幼发病,无性别差异,皮损冬重夏轻,好发于四肢伸侧以及背部。典型皮损呈褐色菱形或者多角形鳞屑,常伴有掌跖角化、毛周角化。
该类患者表皮中丝聚合蛋白有减少或缺乏现象,或为发病原因。其中,丝聚蛋白基因频繁的无意义突变或者碱基缺失、编码异常,都可导致丝聚蛋白的减少甚至缺乏。
性连锁鱼鳞病
主要特征有皮肤干燥,身体表面不同部位对称分布的大片状、多角形的深褐色鳞屑。通常于出生后的几周发病,皮损范围和病情随年龄增大而逐渐加重。
类固醇硫酸酯酶是广泛分布于哺乳动物组织中的一种微粒体酶,但性连锁鱼鳞病患者或多或少缺少该种酶,此为导致本病的主要原因。
板层状鱼鳞病
这是常染色体隐性遗传鱼鳞病的一种亚型,临床常表现为全身广泛分布的板层状棕褐色厚鳞屑,同时也可伴有少汗、眼睑外翻等症状,新生儿可以表现为全身火棉胶样婴儿。
主要致病原因为编码转谷酰胺酶1的TGM1基因突变。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
表现为出生时就有显著的角化过度、红皮、水疱,甚至火棉胶样。水疱愈合后无瘢痕,随着年龄的增长,水疱和红皮症状会逐渐减退,表现为疣状角化过度,尤其是屈侧和间擦部位。
本病为常染色体显性遗传,临床少见,为染色体12上的角蛋白基因和17号染色体上角蛋白10基因突变所导致。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
婴儿出生常为火棉胶婴儿,膜状物脱落以后,发生显著的红皮病。表面覆盖细小的、白色的鳞屑,常伴随有明显的掌跖角化过度、眼睑外翻和唇外翻表现。
遗传方式为常染色体隐性遗传,或与NIPAL4基因突变有关。
如何治疗?
一般治疗
(1)注意多饮水、多食用富含维生素A的食物,避免辛辣、刺激食物,不宜多食油腻食物。同时注意合理安排睡眠时间,劳逸结合。
(2)可通过泡澡或长时间淋浴来软化皮肤,用粗糙的海绵或浮石轻擦皮肤,有利于去除皮肤表面鳞屑。洗澡后使用保湿霜或润肤霜,保持皮肤湿润。
药物治疗
(1)以外用药为主,以温和、保湿、轻度剥脱为原则。如10%-20%尿素霜,a-羟基酸,40%~60%丙二醇溶液可增加皮肤水合程度。
(2)维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化程度,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效。
(3)对于性连锁鱼鳞病,外用10%胆固醇霜可取得较好疗效。
(4)严重患者在冬季可口服维生素A或维A酸类药物,能明显缓解病情。
心理建设
在我遇到的病例中,鱼鳞病给患者心里也带来很大的困扰。在此,我呼吁大家要建立信心,保持良好的心态。我们只有保持积极阳光的心态,才能打倒病魔。
诸上所述,便是我为大家科普的一些知识,希望能帮到大家。